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什么是儿童癫痫性脑病

2017-08-23 10:28:23来源:上海癫痫病医院

儿童癫痫性脑病(EEPC)是以癫痫发作为主要临床表现的脑性疾病。主要原因为严重癫痫发作导致的脑损伤,共同特征除了癫痫发作外,主要表现为慢性神经功能障碍、智力低下、神经精神发育迟滞或倒退、语言障碍等。癫痫性脑病的惊厥通常发作频繁且严重,同时有发作期与发作间期脑电图持续痫性放电。不同疾病的临床表现和脑电图特征有明显的年龄差别性,且随着儿童生长时间的推移而发生改变。EEPC治疗困难,预后不良。

EEPC的主要临床表现为:频繁严重的癫痫发作、进行性神经功能倒退、发作间期脑电图持续痫性放电、随患儿生长时间的推移出现临床和脑电图的改变。

EEPC的共同特征:①通常具有明显的年龄依赖性,不同疾病发病的年龄阶段各不相同。②不同疾病均有严重的脑电图异常,且脑电图特征有各自特点,并随年龄的增长发生变化,脑电图变化特征与疾病进程密切相关。③起病前发育外观正常,当出现发作症状后,神经系统功能发育延迟、停滞甚至明显倒退。④在脑电图异常的基础上可伴有或不伴有临床发作。⑤传统抗癫痫药物治疗效果欠佳。⑥严重癫痫发作导致的脑组织损伤是癫痫综合征的主要原因。

EEPC的病因较多。研究报道,缺氧缺血性脑病(HIE)是EEPC的重要原因之一。其次为中枢神经系统感染如脑炎、脑膜脑炎、感染中毒性脑病等。另外,代谢性疾病如非酮性高甘氨酸血症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、维生素B6缺乏症及门克斯病、遗传性疾病如结节性硬化和神经纤维瘤病等、脑发育异常如半侧巨脑、局部皮质发育不良、双侧侧室周围结节性异位、无脑回畸形、巨脑回、脑裂畸形、多小脑回。其他病因包括Sturge-Weber综合征、肿瘤、孔洞脑、错构瘤等。还有部分病例病因不明,有部分患者无病因可寻。

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